CIACHO DEVICA - DEVIC'S CAKE

CIACHO DEVICA W NIECODZIENNEJ AKCJI "SIEROCE CIACHO" - OPHRAN CAKE!

Z okazji Dnia Chorób Rzadkich, z radością wzięliśmy udział w niecodziennej, słodkiej akcji internetowej "Sieroce Ciacho" - Ophran Cake. Upiekliśmy wyjątkowe ciacho Devica, chcąc zasygnalizować istnienie rzadkiej choroby neurologicznej, jaką jest zespół Devica.  

Ciacho Devica to przepyszny serniczek, w którym ser biały (białko) i masło (tłuszcz), zarówno pod względem składu, jak i koloru, nawiązują do mieliny - substancji osłaniającej nerwy, a ulegającej zniszczeniu w trakcie trwania tej choroby. Ciacho Devica ma więc właściwości nie tylko smakowe, ale i wyjątkowo regeneracyjne J 

Ciacho Devica upiekliśmy w wymiarze międzynarodowym, stąd: Devic's cake (ang.), Devic Kuchen (niem.), gâteau de Devic (fr.), tortadi Devic (wł.), pastel de Devic (hiszp.), торт Девіч (ukr.), торта Девичa (ros.). Teraz przepyszne ciacho Devica, a wraz z nim świadomość istnienia zespołu Devica, znajdą się "na ustach" ludzi na całym świecie i każdy zrozumie nasze devicowe przesłanie J

   

PRZEPIS NA  CIACHO DEVICA 

POTRZEBNE SKŁADNIKI: 

Ciasto:

1. 80 dag półtłustego sera białego 

2. 20 dag (1 kostka) masła dobrej jakości  

3. 1/2 szklanki cukru lub mniej, w zależności od preferencji smakowych 
4. 10 całych jajek 

5. 1 torebka cukru waniliowego lub kilka kropli zapachu pomarańczowego

6. 1 torebka budyniu waniliowego lub śmietankowego

Dekoracja: 

1. 50 dag lukru plastycznego lazurowego 

2. 5 dag lukru plastycznego soczysta czerwień

3. 2-3 torebki lukru białego 

4. 1/4 szklanki cukru białego kryształu (zwykłego) 

5. 1 łyżeczka cukru białego perlistego

6. Odrobina miodu w jasnym kolorze

7. Barwnik spożywczy niebieski 

8. Pisak spożywczy błękit królewski

SPOSÓB PRZYGOTOWANIA: 

Pieczenie:

1. Masło ucieramy z cukrem i żółtkami. Rozkruszamy (rozcieramy) ser biały i stopniowo dodajemy go do masy, miksując. Dodajemy budyń i cukier waniliowy/zapach pomarańczowy. 

2. Z białek ubijamy zwięzłą pianę, tzw. "na sztywno" i przekładamy do masy. Wszystkie składniki delikatnie mieszamy, uważając, aby masa nie opadła. 

3. Masę przekładamy na blachę, wyłożoną folią aluminiową. Zostawiamy ok. 3-4 cm miejsca na wyrośnięcie ciasta. 

4. Blachę z masą sernikową wkładamy do ogrzanego (letniego) piekarnika. Pieczemy w temperaturze 180-200 stopni C, maksymalnie 1,5 godziny, do delikatnego przyrumienienia. Nie otwieramy piekarnika podczas pieczenia, ani potem, aż do wystygnięcia ciasta, bo opadnie! Wyjmujemy z piekarnika ostudzony sernik. 

Dekorowanie:

1. Sernik schładzamy i kroimy na kawałki podobnej wielkości.

2.Według przepisu podanego na opakowaniu, przygotowujemy biały lukier i równomiernie pokrywamy nim powierzchnię ciasta. Można zużyć jedno dodatkowe opakowanie lukru, by uzyskać kolor śnieżnobiały i nieprzezroczysty. 

3. Z lazurowego lukru plastycznego lepimy neuronki, a z czerwonego - serduszka i łączymy jeden  neuronek z jednym serduszkiem. 

4. Neuronki (oprócz serduszka) pokrywamy odrobiną jasnego miodu i posypujemy lazurowym cukrem, tak by uzyskać efekt trójwymiarowy, a łączenie masy na dendrytach, stały się niewidoczne.

UWAGA: Neuronki, serduszka i lazurowy lukier przygotowujemy przed upieczeniem ciasta! 

Lazurowy lukier: 3-4 łyżeczki cukru mieszamy z barwnikiem spożywczym, najlepiej w proszku lub żelu (jeśli jest w żelu-zabarwiony cukier pozostawiamy w suchym miejscu do odparowania wilgoci). Odcień koloru cukru dobieramy do koloru masy lukru plastycznego, dodając odpowiednią ilość niebieskiego barwnika.  

5. Gotowe neuronki delikatnie umieszczamy na powierzchni ciastek.

6. Pisakiem spożywczym robimy napisy, uważając, by lukier, na na którym piszemy, pozostawał  chłodny.
7. Wierzch i krawędzie każdego kawałka ciasta posypujemy odrobiną lazurowego cukru, białego cukru kryształu oraz cukru perlistego.

CIACHO DEVICA JEST JUŻ GOTOWE J SMACZNEGO I NA ZDROWIE J 

Niech roznosi się wieść o zespole Devica i przepysznym ciachu Devica! 

Bardzo się cieszymy, że ciacho Devica znalazło się w albumie z akcji "Sieroce ciacho" - Ophran Cake, 
a także osłodziło fanpage'a amerykańskiej fundacji The Guthy-Jakson CHaritable Foundation J 

MIĘDZYNARODOWY DZIEŃ CHORÓB RZADKICH 2014 Z ZESPOŁEM DEVICA!

6. DZIEŃ CHORÓB RZADKICH NA ŚWIECIE, 4. W POLSCE, Z HASŁEM PRZEWODNIM "OPIEKA NAD CHORYMI". 

W POLSCE TAKŻE O NARODOWYM PLANIE DLA CHORÓB RZADKICH! I PO RAZ PIERWSZY Z ZESPOŁEM DEVICA! 

Międzynarodowy Dzień Chorób Rzadkich po raz pierwszy, w 2008 roku, zorganizowała europejska organizacja EURORDIS (European Organisation for Rare Disease), reprezentująca osoby z rzadkimi chorobami. Wyznaczony został na 29 lutego, najrzadszy dzień roku! Jednak ze względów praktycznych i możliwości częstszej organizacji, niż co 4 lata, obchodzi się go już 28 lutego. Obecnie jest dużym wydarzeniem społecznym i mediowym, celebrowanym aż w 80 krajach i regionach na całym świecie. 

W Polsce, Międzynarodowy Dzień Chorób Rzadkich, organizowany jest m.in. dzięki Krajowemu Forum Terapii Chorób Rzadkich Orphan, i Orphanet Polska. Oficjalne rozpoczęcie 28 lutego o godz. 11:00, otworzy Konferencja w Pałacu Kultury i Nauki w Warszawie (sala im. S. I. Witkiewicza), z udziałem organizacji Pacjentów i ekspertów z różnych środowisk. O zabranie głosu poproszono  posłankę B. Czaplicką, Ministra Zdrowia B. Arłukowicza, prof. J. Sykut-Cegielską, Krajowego konsultanta ds. Pediatrii Metabolicznej i prof. Z. Szawarskiego, Przewodniczącego Komitetu Bioetyki przy Prezydium PAN. Publicznie wskazane zostaną priorytety działania w zakresie chorób rzadkich, w tym konieczność szybkiego wprowadzenia Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich.

W ramach kampanii "Rzadkie Choroby są Częste" zorganizowano też specjalną wystawę multimedialną, przybliżającą choroby rzadkie oraz ciekawe historie Chorych. Wystawa skupiać się będzie na kodzie ludzkiego DNA i dotyczyć głównie chorób genetycznych, choć po nawiązaniu współpracy z Orphanet Polska, o czym już z satysfakcją informowaliśmy, zespól Devica został uwzględniony na wstępnej, nieformalnej Liście Chorób Rzadkich, a Orphanet Polska zamieścił na swojej stronie internetowej, napisany przez nas artykuł informacyjny o chorobie dla Pacjentów oraz sukcesywnie publikuje historie Chorych (1, 2). Również dzięki współpracy z nami, zespół Devica, jako jedna z niewielu rzadkich chorób niegenetycznych, zostanie zaprezentowany na wystawie multimedialnej.  

Wystawa "Rzadkie Choroby są Częste" w  PKiN czynna będzie od 28 lutego do 6 marca 2014, w godz. 10:00-18:00 (wstęp wolny), następnie przeniesie się w inne miejsca Stolicy, po czym  wyruszy w Polskę.  

Podczas wystawy, można będzie wesprzeć Chorych, oddając głos poparcia dla Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich, poprzez specjalny czytnik, na którym wystarczy położyć dłoń.

Głosy poparcia dla Narodowego Planu, zbierane są także na stronie www.nadziejawgenach.pl.

Będziemy mieli przyjemność uczestniczyć w Konferencji i podziwiać wystawę multimedialną J Bardzo serdecznie dziękujemy za zaproszenie! Wszystkich gorąco zachęcamy i zapraszamy za Organizatorami! J 

Ponadto, aktywnie włączając się do obchodów naszego pierwszego devicowego Dnia Chorób Rzadkich, pomagamy Chorym i Ich Bliskim, zamieszczając informacje o zespole Devica w naszych okolicznościowych działaniach mediowych. Szczegóły wkrótce J    

ZAPRASZAMY  SERDECZNIE J  

Więcej informacji na stronach: 

http://www.dzienchorobrzadkich.pl/news.htm

http://www.nadziejawgenach.pl/dzien_chorob_rzadkich/#2014

http://www.pomagam.info/dzien-chorob-rzadkich-2014/

https://www.facebook.com/DevicPL 

ZESPÓŁ DEVICA NA LIŚCIE CHORÓB RZADKICH ORPHANET POLSKA!

ZESPÓŁ DEVICA ZNALAZŁ SIĘ NA WSTĘPNEJ LIŚCIE CHORÓB RZADKICH, TWORZONEJ DZIĘKI WSPÓŁPRACY Z ORPHANET POLSKA!

Z przyjemnością informujemy, że po podjęciu przez nas współpracy z Orphanet Polska w zeszłym roku (o czym więcej pisaliśmy tutaj), po umieszczeniu polskojęzycznych informacji na temat zespołu Devica, oznaczenia go "niebieską kropką" i rozpoczęciu publikowania historii Pacjentów, przyszedł czas na kolejny wielki krok dla devicowej społeczności - zespół Devica został wpisany na powstającą właśnie Listę Chorób Rzadkich! Obecnie jest pod pozycją 310. (która może ulec zmianie, gdyż lista jest bezustannie aktualizowana o nowe choroby). To nie jest jeszcze oficjalny wykaz, ale właśnie z niego, zespół Ekspertów pracujących nad utworzeniem Ogólnopolskiej Listy Chorób Rzadkich i Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich, będzie czerpał bazowe informacje.  

Jesteśmy dumni, że mogliśmy dołożyć własną "cegiełkę devicową" do tej "budowy" i właśnie dzięki nam, zwrócono uwagę na zespól Devica J

Dziękujemy serdecznie wszystkim Osobom, zaangażowanym w ten proces! Szczególnie gorąco i nieustająco - Pani Magdzie J  Państwa działania są dla nas niezwykle ważne, nawet na "wagę życia"! 

              

     Więcej informacji na stronie: http://www.nadziejawgenach.pl/lista_chorob_rzadkich/

MAMY 100 FANÓW NA FACEBOOKU! DZIĘKUJEMY!

BARDZO SERDECZNIE DZIĘKUJEMY WSZYSTKIM ZA 100 LAJKÓW, TAK DUŻO, W TAK KRÓTKIM CZASIE OD URUCHOMIENIA NASZEGO FACEBOOKOWEGO FANPAGE'A DEVIC.PL I ZA WASZĄ STAŁĄ OBECNOŚĆ NA NIM  J

 

Jest nam niezmiernie miło i czujemy ogromną radość i satysfakcję, że to, co robimy, jest Wam potrzebne i dla Was ważne. Że "pomaga Wam nasza pomoc". Że z nami jest Wam łatwiej i pewniej iść przez życie... 

Dziękujemy za wszystkie oznaki sympatii, ciepłe słowa, opinie i życzliwość J  Jesteśmy dla Was, ale bez Was by nas nie było. Bo zawsze "WYJĄTKOWYMI CZYNI NAS ZESPÓŁ PRZYJACIÓŁ, JAKICH MAMY A NIE ZESPÓŁ DEVICA, KTÓRY MAMY" J  Bądźmy więc razem, w coraz większym, devicowym zespole! J

Więcej na: https://www.facebook.com/DevicPL

DZIĘKUJEMY GORĄCO I ZAPRASZAMY J

KTO TO JEST DEVIC ?

ZAPRASZAMY GORĄCO NA ZOOM NMO !  

ZOOM NMO jest naszym nowym działem, zawierającym ciekawostki o zespole Devica (NMO) w przybliżeniu (ZOOM). Specjalnie dla Was przygotowaliśmy ponad 100 najważniejszych pytań i ponad 100 krótkich, przestępnych odpowiedzi, zamieszczonych na ponad 100 ZOOM-owych planszach!  

W ten łatwy, szybki i bezstresowy sposób, można dowiedzieć się wielu ciekawych i niespotykanych rzeczy, często bardzo pomocnych. Tylko u nas! Skorzystajcie z naszej wieloletniej wiedzy i praktyki.  

Gorąco polecamy i zapraszamy Wszystkich do odkrywania tajemnic Devica, razem z ZOOM-em NMO J 

Zaczynamy od "prawie" oczywistego pytania... "Prawie"... no... bo... właściwie... Kto to jest, ten Devic? 

ZAPRASZAMY NA ZOOM J

Opis planszy NMO ZOOM no.1 dla Czytelników obcojęzycznych:

Kto to jest Devic? Eugène Devic (1859-1930) to francuski neurolog z Lyonu. Od jego nazwiska pochodzi nazwa schorzenia, które wnikliwie badał, a nie odkrył. Autor aktualnych definicji: NMO i syndrom/zespół (późniejszy zespół Devica). Nigdy nie używał określenia: choroba, uznając je za ograniczające.  

FANPAGE DEVIC.PL

MAMY SWÓJ FANPAGE NA FACEBOOKU:  DEVIC.PL ZAPRASZAMY GORĄCO !!!

Z przyjemnością informujemy, iż uruchomiliśmy nasz devicowy fanpage na Facebooku! Zapraszamy Wszystkich bardzo serdecznie na Devic.pl :) Znajduje się tu wiele ciekawych informacji, dotyczących przede wszystkim zespołu Devica, czyli NMO, ale także innych, podobnych chorób, nowinki i trendy lecznicze, rehabilitacyjne, prawne, różne porady i wskazówki, a także ulotki z prośbą o wsparcie 1% podatku kilku naszych devicowych Dziewczyn oraz innych Chorych na rzadkie choroby, głównie Dzieci. Pełni on rolę małego Centrum informacji i wsparcia, uzupełniając naszą stronę internetową.  

Fanpage Devic.pl dotyczy strony internetowej www.devic.pl, obecnie połączonej treściowo także z blogiem Zespół Devica. W niedalekiej przyszłości, z chwilą powołania formalnej organizacji, tj. stowarzyszenia na rzecz Chorych, fanpage Devic.pl i strona internetowa www.devic.pl zostaną wykorzystane na potrzeby tej oranizacji, natomiast blog będzie działał dalej, pod swoim pierwotnym adresem (www.zespol-devica.blogspot.com). 

Chcemy informować Was i wspierać różnymi możliwymi drogami i na najwięcej możliwych sposobów J  

Serdecznie prosimy o udostępnianie zamieszczanych przez nas treści i oczywiście, o "polubienia". 

DZIĘKUJEMY WSZYSTKIM, SZCZEGÓLNIE NASZYM FANOM !!! J 

"WYJĄTKOWYMI CZYNI NAS ZESPÓŁ PARZYJACIÓŁ, JAKI MAMY A NIE ZESPÓŁ DEVICA, KTÓRY MAMY"  

Więcej na: https://www.facebook.com/DevicPL 

ZAPRASZAMY J

ŻYCZENIA ŚWIĄTECZNE CHRISTMAS GREETINGS

ZESPÓŁ DEVICA W ORPHANET POLSKA

MAMY SWOJĄ "NIEBIESKĄ KROPKĘ" W PORTALU MEDYCZNYM ORPHANET POLSKA!

Z przyjemnością informujemy, że w wyniku podjęcia przez nas współpracy z Orphanet Polska - polskim oddziałem europejskiego portalu medycznego Orphanet z siedzibą w Paryżu we Francji, zespół Devica (NMO) został uwzględniony wśród schorzeń rzadkich, przedstawianych w tym prestiżowym portalu. 
Jest to ważny krok w naszych staraniach o wpisanie zespołu Devica na narodową Listę chorób rzadkich. 

Bardzo dziękujemy Wszystkim za wsparcie, w szczególności Pani Magdzie!

Jednocześnie zespół Devica został oznaczony dedykowaną "NIEBIESKĄ KROPKĄ", do odwiedzenia której serdecznie zapraszamy!

               

     Więcej informacji na stronach:

     http://www.nadziejawgenach.pl/choroby_rzadkie/2/ 

     http://www.nadziejawgenach.pl/choroby_rzadkie/47-Zespol_Devica_(NMO).html

     http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=71211 

     

GRAMY Z WOŚP

ZOSTALIŚMY AMBASADOREM WIELKIEJ ORKIESTRY ŚWIĄTECZNEJ POMOCY! 

Z ogromną radością zagramy razem z Jurkiem Owsiakiem i Wielką Orkiestrą Świątecznej Pomocy dla ratowania życia Dzieci i godnej opieki medycznej Seniorów, jako Ambasador WOŚP! Będzie się działo! Zapraszamy Wszystkich bardzo gorąco do wspólnej Orkiestry Wielkich Serc 12 stycznia 2014r., na 22. Finał! Takie granie jest tylko jedno na świecie! SIE MA!

 

                        
                                                               

                 

                                                                      

               

                                                                                                                                                aktualizacja: 7 marca 2014

Z ogromną dumą informujemy, że KOLEJNY, ROKROCZNY, REKORD WOŚP, ZOSTAŁ POBITY! J
W 22. Finale zebraliśmy aż 52.448.765,49 zł !!! WIELKIE DZIĘKI WSZYSTKIM za Gorące Serca J 
Że jesteście! Że mogliśmy z Wami grać! SIE MA! J

I do przyszłego roku, Kochani... 

SIE MA J

RZECZNIK OSÓB CHORYCH NA ZESPÓŁ DEVICA GJCF W POLSCE

MAMY SWOJEGO RZECZNIKA OSÓB CHORYCH NA ZESPÓŁ DEVICA GUTHY-JACKSON CHARITABLE FOUNDATION W POLSCE!

Z przyjemnością informujemy, iż pierwszym Rzecznikiem Osób Chorych na zespół Devica w Polsce (Advocate NMO in Poland) z ramienia amerykańskiej fundacji The Guthy-Jackson Charitable Foundation (GJCF), wspierającej finansowanie badań, prowadzenie lekowych programów klinicznych i propagowanie specjalistycznej wiedzy oraz wsparcie Pacjentów i Ich Rodzin, została Karolina Paulo, inicjatorka wielu działań na rzecz polskich Chorych z zespołem Devica! 

 Więcej informacji na stronie: http://www.guthyjacksonfoundation.org/mapping-nmo/ 

oraz:

1.         2.  

1. https://www.facebook.com/guthyjacksonfoundation?fref=ts  

2. https://twitter.com/guthyjacksonfdn

LIDER GRUPY WSPARCIA TMA (i Chorych na zespół Devica) W POLSCE

MAMY SWOJEGO LIDERA GRUPY WSPARCIA TRANSVERSE MYELITIS ASSOCIACON W POLSCE!

Z przyjemnością informujemy, iż oficjalnym Liderem Grupy Wsparcia w Polsce (Support Group Leader in Poland) z ramienia amerykańskiej organizacji The Transverse Myelitis Association (TMA), wspierającej Chorych na rzadkie choroby neurologiczne, w tym, jako pierwsza na świecie - Osoby z  zespołem Devica (NMO), a także zapaleniem nerwów wzrokowych (ON), poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego (TM), ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia (ADEM), została Karolina Paulo, inicjatorka wielu działań na rzecz Chorych w Polsce! 

Więcej informacji na stronie: http://myelitis.org/get-involved/support-groups/

EWA P.

HISTORIE CHORYCH NA ZESPÓŁ DEVICA ~ CHOROBĘ DEVICA ~ NMO ~ NEUROMYELITIS OPTICA / STORIES OF PATIENTS WITH NMO

Mam na imię Ewa, mam 57 lat. Moja przygoda z zespołem Devica zaczęła się w 2011 roku dwukrotnym pozagałkowym zapaleniem nerwu wzrokowego oka prawego i mimo sterydoterapii, nie uzyskałam całkowitego widzenia w tym oku. Następnie w 2012 roku jesienią zaczęły się inne objawy: uporczywa czkawka, zaburzenia równowagi, nudności. 

Najpierw trafiłam do szpitala w Bydgoszczy, gdzie nie ukończono diagnozy mojej choroby, przy czym dodatkowo pojawiły się silne mioklonie rdzeniowe, a potem mimowolne skurcze mięśni rąk i barku. Zdiagnozowano mnie w innym szpitalu w Bydgoszczy w marcu 2013 roku - przeciwciała przeciw akwaporynie dodatnie, więc już wiedziałam, co to jest (miałam trochę wiedzy na ten temat, ponieważ 30 lat pracowałam jako technik analityk). 

Od marca miałam drugi rzut w sierpniu, za każdym razem sterydy, a teraz w sierpniu dodatkowo plazmaferezę. 

Na razie jest dość dobrze, ale cały czas jestem na lekach, które kosztują, jak dla mnie, fortunę, bo miesięcznie około 300 zł. Ale żyję i chcę żyć i oby jak najdłużej mieć taki komfort życia i nadzieję, że jeszcze nie jestem na wózku. 

Moja historia może niczym się nie wyróżnia od innych, ale chciałabym w ten sposób powiedzieć, że chorych na zespół Devica jest coraz więcej niezależnie od wieku i żeby nas ktoś zauważył. Ja do 56 roku życia żyłam bardzo aktywnie, dużo jeździłam na rowerze i nagle stop, tylko krótkie spacerki, ale i z tego się cieszę.

Pozdrawiam wszystkich chorych na rzadkie choroby i mimo trudności, życzę wytrwania i dużo zdrowia. 

Ewa

MARTA K.

HISTORIE CHORYCH NA ZESPÓŁ DEVICA ~ CHOROBĘ DEVICA ~ NMO ~ NEUROMYELITIS OPTICA / STORIES OF PATIENTS WITH NMO

Witam. Nazywam się Marta, mam 28 lat i wspaniałego 6-letniego synka. Choruję od 2009 roku, początki objawów to bóle głowy, stany podgorączkowe, nudności, zawroty głowy, sztywność karku, parestezje kończyn, zaburzenia czucia, mioklonie, nietrzymanie moczu i kału. Obserwowana byłam w kierunku neuroboreliozy oraz stwardnienia rozsianego - obu rozpoznań ostatecznie nie potwierdzono. 

Leczono GKS w styczniu 2011 r. w oparciu o obraz kliniczny i dynamikę zmian obrazu angio-MRI, ustalono rozpoznanie zapalenia naczyń OUN. Rozpoczęto leczenie pulsami Endoxanu, otrzymałam 9 wlewów. 

W wyniku leczenia uzyskano całkowite ustąpienie objawów neurologicznych, a w kontrolnych badaniach MRI stwierdzono regresje zmian, szczególnie w obrębie rdzenia kręgowego. Wdrożono leczenie podtrzymujące Azathiopriną i Hydroksychlorochiną. W maju 2013 r. z uwagi na makrocytozę, zmniejszono dawkę Azathiopriny. 

Na początku sierpnia 2013r. pojawiły się gorączki, bóle, sztywność karku, wymioty. Rozpoznano zaostrzenie choroby, wdrożono Prednizon oraz kolejny cykl leczenia Endoxanem. W rezonansie również pojawiły się zmiany w rdzeniu kręgowym, również demielinizacyjne. Rozszerzono diagnostykę w kierunku zespołu DEVICA (p/ciała p/akwaporynie4 wyszły obecne). Po tylu latach ujawniło się kolejne rozpoznanie. 

Ale to nie wszystko, neurologowie stwierdzili, że cierpię także na drugie, równie rzadkie co Devic schorzenie – chorobę Behçeta. Zamierzam zwrócić się do specjalistów w Wiedniu. Co dalej, jeszcze nie wiem…

Marta

JULIA K.

HISTORIE CHORYCH NA ZESPÓŁ DEVICA ~ CHOROBĘ DEVICA ~ NMO ~ NEUROMYELITIS OPTICA / STORIES OF PATIENTS WITH NMO

LICZĘ NA CUD, PONIEWAŻ JULIA JEST NIM DLA MNIE

Julia ma 13 lat, była wesołą, pełną życia i radości małą kobietką. Dlaczego piszę „była” ?, już wyjaśniam ...

30 stycznia 2013 roku wróciła ze szkoły z bólem głowy, oka i ucha z lewej strony. Pomyślałam, że łapie ją przeziębienie, jednak z dnia na dzień było gorzej. Zaczęła tracić wzrok w lewym oku. W czwartek - 7 lutego wraz z mężem usłyszeliśmy diagnozę z ust okulisty: „neuropatia zapalno – obrzękowa oka lewego”. Co to takiego? skąd się wzięło? jak to się leczy”? dlaczego Julia???

Wtedy jeszcze nie zdawaliśmy sobie sprawy z powagi sytuacji. Dostaliśmy skierowanie na oddział neurologiczny we Wrocławiu, gdzie przyjęli Julię następnego dnia rano. Rezonans potwierdził diagnozę okulistki i dodatkowo wykryli torbiel w lewej zatoce szczękowej. Podawali jej enkorton dożylnie. Z każdym dniem widziała lepiej, jednak steryd powodował silne bóle mięśni i przykurcze. Serce pękało na widok jej cierpienia. Julcia była coraz słabsza psychicznie, dlatego leżałam z nią.

Wyszłyśmy 28 lutego. Co za radość...

Pani doktor ze względu na sterydoterapię, która osłabiała Julii organizm zaleciła nauczanie indywidualne do końca maja. Przez cały ten czas co tydzień musieliśmy odwiedzać okulistę, laryngologa i wykonywać badania krwi.

Wszystko wracało do normy, Julia nie umiała się doczekać kiedy wróci do szkoły.

3 czerwca  poszła po raz pierwszy po chorobie, jednak jej radość nie trwała zbyt długo...

14 czerwca Julia źle się poczuła: stan podgorączkowy, ból głowy i nóg. Zaniepokojona zadzwoniłam do pani neurolog, która prowadziła Julię podczas pobytu w szpitalu w lutym. Powiedziała, że mam się udać do pediatry, co uczyniłam. Początkowo Julia wyglądała na przeziębioną, jednak po kilku dniach doszła sztywność karku i wymioty.

Nasz lekarz rodzinny skierował Julię na oddział dziecięcy z podejrzeniem zapalenia opon mózgowych. 2 lipca wypisałam ją na własną prośbę, ponieważ ból głowy i gorączka nie ustępowały, a ordynator bez wykonania punkcji wykluczył zap. opon mózgowych, podając środki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe. W domu było troszkę lepiej, ale niewiele.

Po telefonicznej konsultacji z neurologiem trafiliśmy na oddział zakaźny w Opolu, gdzie od razu wykonali jej punkcję, która potwierdziła podejrzenia pediatry. WIRUSOWE ZAPALENIE OPON MÓZGOWYCH. Na zakaźny trafiłyśmy 5 lipca, jednak radość nie trwała zbyt długo, gdyż Julia przyznała się, że od 2 dni zaczyna tracić wzrok na oko prawe, co potwierdziło się po badaniu na oddziale okulistycznym, gdzie nas skierowali 15 lipca.

Na neurologię we Wrocławiu trafiłyśmy w środę, dwa dni później. Tam pobrali jej kolejny raz płyn do badania, zrobili rezonans głowy oraz odcinka szyjnego i piersiowego i masę innych badań.

27 lipca Julia została wypisana ze szpitala.

To już nie ta sama Julka, co kiedyś, ponieważ choroba odcisnęła piętno na jej psychice, chociaż nie do końca jest świadoma jaką chorobę się u niej podejrzewa.

Jest pod stałą opieka psychologa i dietetyczki. Uczęszcza do 1 klasy gimnazjum z czego cieszy się przeogromnie. Docenia każdą drobnostkę, uczęszcza na wiele zajęć dodatkowych i zaczyna psychicznie dochodzić do siebie. Staram się dać jej dużo spokoju i zapewnić  bezpieczeństwo.

Wierzę, że terapie psychologiczne i zdrowa dieta nie pozwolą aby po raz kolejny musiała to przeżywać.

mama Julki - Jolanta K.

Wyniki: 

OBECNOŚĆ PRZECIWCIAŁ ANTY-AQP4 – nieobecne

DETEKCJA PRĄŻKÓW OLIGOKLONALNYCH:

- typ I – obraz prawidłowy

- typ II – wewnątrzoponowa synteza igG (zmiany charakterystyczne dla Multiple Sclerosis)

- typ III – wewnątrzoponowa synteza igG( zmiany charakterystyczne zap.mózgu w chorobach systemowych)

- typ IV – obraz charakterystyczny dla zapaleń obwodowych/systemowych

- typ  V –  zmiany charakterystyczne dla gammopatii  monoklonalnych

MRI GŁOWY Z KONTRASTEM – obraz mózgowia niejednoznaczny – w różnicowaniu choroby demilizacyjne, autoagresywne – zespół Devica ???

MRI OCZODOŁÓW Z KONTRASTEM – nie wykazano patologicznych struktur

MRI KRĘGOSŁUPA SZYJNEGO Z KONTRASTEM – wykazuje w części tylno-prawobocznej

rdzenia kręgowego na poziomie Th2 obecność ogniska o wymiarach 8x2mm.,które wykazuje podwyzszenie sygnału w obrazach T2 zaleznych i sekwencji. Obraz MR wskazuje na aktywny charakter zmiany.

Obrazy te mogą odpowiadać aktywnej chorobie Devica ???

Badanie neurologiczne – prawidłowe, bez zaburzeń...