ZESPÓŁ DEVICA NA KONFERENCJI I WYSTAWIE ORPHAN

4. KONFERENCJA  I WYSTAWA ORPHAN 2014.  PO RAZ PIERWSZY Z NAMI I O NAS W DNIU CHORÓB RZADKICH 2014!

KONFERENCJA 

Dziś, 28 lutego 2014, w Pałacu Kultury i Nauki w Warszawie, po raz 4., odkąd uroczystości Międzynarodowego Dnia Chorób Rzadkich odbywają się w Polsce, Ophran zorganizował konferencję inaugurującą Międzynarodowy Dzień Chorób Rzadkich. Rozmawiano na niej o zagadnieniach opieki nad chorymi, konieczności szybkiego ukończenia (zespól roboczy zbierze się najpóźniej w maju 2014) i wdrożenia Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich wraz z oficjalną Listą Chorób  Rzadkich, a także utworzenia dedykowanej ustawy, na mocy której, czyli zgodnie z prawem, można będzie wprowadzać i egzekwować rozwiązania systemowej pomocy dla osób dotkniętych chorobami rzadkimi. 

Wkrótce ma zostać uruchomiona strona internetowa, zawierająca aktualizowany wykaz takich schorzeń i postępów prac. Przyznano także Nagrodę specjalną dla polityka, w sposób szczególny wspierającego chorych, która przypadła Pani Rzecznik Rządu M. Kidawie-Błońskiej, oraz Nagrodę dla wyróżniającego się lekarza – Pani dr J. Sykut-Cegielskiej. Niestety, wśród prelegentów, znów zabrakło Ministra Zdrowia B. Arłukowicza oraz przedstawicieli innych kluczowych ministerstw, tj. Finansów oraz Pracy i Polityki Społecznej czy nawet Edukacji i Nauki. Czy zatem planowane prace zakończą się współdziałaniem odpowiednich urzędników i w przewidzianym terminie ? 

Szczegółowy opis Konferencji wraz z  wnioskami, udostępniamy dzięki uprzejmości Pani Kasi, z zawodu i pasji - pielęgniarki, z zamiłowania blogerki, prowadzącej profesjonalny Blog o chorobach rzadkich. Bardzo serdecznie dziękujemy!  

Dla nas, dzisiejszy udział w Konferencji, był naprawdę udany. Nawiązaliśmy bezpośredni kontakt m.in. z Panią poseł Janiną Okrągły, wiceprzewodniczącą Parlamentarnego Zespołu ds. Chorób Rzadkich, a także z Panem prof. Stanisławem Maćkowiakiem, wiceprezesem Krajowego Forum na rzecz Terapii Chorób Rzadkich Orphan, z którymi rozwiniemy dalszą współpracę, dodatkowo sygnalizując konieczność uwzględniania zespołu Devica na Liście Chorób Rzadkich i w Narodowym Planie oraz szczególne potrzeby Osób z zespołem Devica. 

WYSTAWA "RZADKIE CHOROBY SĄ CZĘSTE"

W ramach kampanii „Rzadkie Choroby są Częste”, konferencji towarzyszy wystawa multimedialna. Po tygodniu w PKiN w Warszawie, przeniesie się w inne rejony Polski. Można na niej znaleźć informacje wraz z mini ekspozycjami, dotyczącymi konkretnych chorób rzadkich i zarysy historii pacjentów. W większości są to choroby genetyczne. Jednak spośród niewielu schorzeń niegenetycznych, zaprezentowano właśnie zespół Devica i historię Pani Agnieszki, której serdecznie gratulujemy i dziękujemy za "bycie naszą twarzą" J Jesteśmy również dumni, iż nasze starania, dodatkowo połączone z Międzynarodowym dniem Chorób Rzadkich, stają się coraz bardziej widoczne! Zespól Devica dostał wyróżniające się, centralne, doskonale widoczne miejsce na ścianie wystawowej J Dziękujemy Organizatorom bardzo gorąco J 

Poniżej zamieszczamy foto-dokumentację z dzisiejszej wystawy. W kolorze żółtym ekspozycja, dotycząca zespołu Devica J Na samym dole - czytnik dłoni, umożliwiający ekspresowe oddanie głosu poparcia dla wprowadzenia Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich. 

CIACHO DEVICA - DEVIC'S CAKE

CIACHO DEVICA W NIECODZIENNEJ AKCJI "SIEROCE CIACHO" - OPHRAN CAKE!

Z okazji Dnia Chorób Rzadkich, z radością wzięliśmy udział w niecodziennej, słodkiej akcji internetowej "Sieroce Ciacho" - Ophran Cake. Upiekliśmy wyjątkowe ciacho Devica, chcąc zasygnalizować istnienie rzadkiej choroby neurologicznej, jaką jest zespół Devica.  

Ciacho Devica to przepyszny serniczek, w którym ser biały (białko) i masło (tłuszcz), zarówno pod względem składu, jak i koloru, nawiązują do mieliny - substancji osłaniającej nerwy, a ulegającej zniszczeniu w trakcie trwania tej choroby. Ciacho Devica ma więc właściwości nie tylko smakowe, ale i wyjątkowo regeneracyjne J 

Ciacho Devica upiekliśmy w wymiarze międzynarodowym, stąd: Devic's cake (ang.), Devic Kuchen (niem.), gâteau de Devic (fr.), tortadi Devic (wł.), pastel de Devic (hiszp.), торт Девіч (ukr.), торта Девичa (ros.). Teraz przepyszne ciacho Devica, a wraz z nim świadomość istnienia zespołu Devica, znajdą się "na ustach" ludzi na całym świecie i każdy zrozumie nasze devicowe przesłanie J

   

PRZEPIS NA  CIACHO DEVICA 

POTRZEBNE SKŁADNIKI: 

Ciasto:

1. 80 dag półtłustego sera białego 

2. 20 dag (1 kostka) masła dobrej jakości  

3. 1/2 szklanki cukru lub mniej, w zależności od preferencji smakowych 
4. 10 całych jajek 

5. 1 torebka cukru waniliowego lub kilka kropli zapachu pomarańczowego

6. 1 torebka budyniu waniliowego lub śmietankowego

Dekoracja: 

1. 50 dag lukru plastycznego lazurowego 

2. 5 dag lukru plastycznego soczysta czerwień

3. 2-3 torebki lukru białego 

4. 1/4 szklanki cukru białego kryształu (zwykłego) 

5. 1 łyżeczka cukru białego perlistego

6. Odrobina miodu w jasnym kolorze

7. Barwnik spożywczy niebieski 

8. Pisak spożywczy błękit królewski

SPOSÓB PRZYGOTOWANIA: 

Pieczenie:

1. Masło ucieramy z cukrem i żółtkami. Rozkruszamy (rozcieramy) ser biały i stopniowo dodajemy go do masy, miksując. Dodajemy budyń i cukier waniliowy/zapach pomarańczowy. 

2. Z białek ubijamy zwięzłą pianę, tzw. "na sztywno" i przekładamy do masy. Wszystkie składniki delikatnie mieszamy, uważając, aby masa nie opadła. 

3. Masę przekładamy na blachę, wyłożoną folią aluminiową. Zostawiamy ok. 3-4 cm miejsca na wyrośnięcie ciasta. 

4. Blachę z masą sernikową wkładamy do ogrzanego (letniego) piekarnika. Pieczemy w temperaturze 180-200 stopni C, maksymalnie 1,5 godziny, do delikatnego przyrumienienia. Nie otwieramy piekarnika podczas pieczenia, ani potem, aż do wystygnięcia ciasta, bo opadnie! Wyjmujemy z piekarnika ostudzony sernik. 

Dekorowanie:

1. Sernik schładzamy i kroimy na kawałki podobnej wielkości.

2.Według przepisu podanego na opakowaniu, przygotowujemy biały lukier i równomiernie pokrywamy nim powierzchnię ciasta. Można zużyć jedno dodatkowe opakowanie lukru, by uzyskać kolor śnieżnobiały i nieprzezroczysty. 

3. Z lazurowego lukru plastycznego lepimy neuronki, a z czerwonego - serduszka i łączymy jeden  neuronek z jednym serduszkiem. 

4. Neuronki (oprócz serduszka) pokrywamy odrobiną jasnego miodu i posypujemy lazurowym cukrem, tak by uzyskać efekt trójwymiarowy, a łączenie masy na dendrytach, stały się niewidoczne.

UWAGA: Neuronki, serduszka i lazurowy lukier przygotowujemy przed upieczeniem ciasta! 

Lazurowy lukier: 3-4 łyżeczki cukru mieszamy z barwnikiem spożywczym, najlepiej w proszku lub żelu (jeśli jest w żelu-zabarwiony cukier pozostawiamy w suchym miejscu do odparowania wilgoci). Odcień koloru cukru dobieramy do koloru masy lukru plastycznego, dodając odpowiednią ilość niebieskiego barwnika.  

5. Gotowe neuronki delikatnie umieszczamy na powierzchni ciastek.

6. Pisakiem spożywczym robimy napisy, uważając, by lukier, na na którym piszemy, pozostawał  chłodny.
7. Wierzch i krawędzie każdego kawałka ciasta posypujemy odrobiną lazurowego cukru, białego cukru kryształu oraz cukru perlistego.

CIACHO DEVICA JEST JUŻ GOTOWE J SMACZNEGO I NA ZDROWIE J 

Niech roznosi się wieść o zespole Devica i przepysznym ciachu Devica! 

Bardzo się cieszymy, że ciacho Devica znalazło się w albumie z akcji "Sieroce ciacho" - Ophran Cake, 
a także osłodziło fanpage'a amerykańskiej fundacji The Guthy-Jakson CHaritable Foundation J 

MIĘDZYNARODOWY DZIEŃ CHORÓB RZADKICH 2014 Z ZESPOŁEM DEVICA!

6. DZIEŃ CHORÓB RZADKICH NA ŚWIECIE, 4. W POLSCE, Z HASŁEM PRZEWODNIM "OPIEKA NAD CHORYMI". 

W POLSCE TAKŻE O NARODOWYM PLANIE DLA CHORÓB RZADKICH! I PO RAZ PIERWSZY Z ZESPOŁEM DEVICA! 

Międzynarodowy Dzień Chorób Rzadkich po raz pierwszy, w 2008 roku, zorganizowała europejska organizacja EURORDIS (European Organisation for Rare Disease), reprezentująca osoby z rzadkimi chorobami. Wyznaczony został na 29 lutego, najrzadszy dzień roku! Jednak ze względów praktycznych i możliwości częstszej organizacji, niż co 4 lata, obchodzi się go już 28 lutego. Obecnie jest dużym wydarzeniem społecznym i mediowym, celebrowanym aż w 80 krajach i regionach na całym świecie. 

W Polsce, Międzynarodowy Dzień Chorób Rzadkich, organizowany jest m.in. dzięki Krajowemu Forum Terapii Chorób Rzadkich Orphan, i Orphanet Polska. Oficjalne rozpoczęcie 28 lutego o godz. 11:00, otworzy Konferencja w Pałacu Kultury i Nauki w Warszawie (sala im. S. I. Witkiewicza), z udziałem organizacji Pacjentów i ekspertów z różnych środowisk. O zabranie głosu poproszono  posłankę B. Czaplicką, Ministra Zdrowia B. Arłukowicza, prof. J. Sykut-Cegielską, Krajowego konsultanta ds. Pediatrii Metabolicznej i prof. Z. Szawarskiego, Przewodniczącego Komitetu Bioetyki przy Prezydium PAN. Publicznie wskazane zostaną priorytety działania w zakresie chorób rzadkich, w tym konieczność szybkiego wprowadzenia Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich.

W ramach kampanii "Rzadkie Choroby są Częste" zorganizowano też specjalną wystawę multimedialną, przybliżającą choroby rzadkie oraz ciekawe historie Chorych. Wystawa skupiać się będzie na kodzie ludzkiego DNA i dotyczyć głównie chorób genetycznych, choć po nawiązaniu współpracy z Orphanet Polska, o czym już z satysfakcją informowaliśmy, zespól Devica został uwzględniony na wstępnej, nieformalnej Liście Chorób Rzadkich, a Orphanet Polska zamieścił na swojej stronie internetowej, napisany przez nas artykuł informacyjny o chorobie dla Pacjentów oraz sukcesywnie publikuje historie Chorych (1, 2). Również dzięki współpracy z nami, zespół Devica, jako jedna z niewielu rzadkich chorób niegenetycznych, zostanie zaprezentowany na wystawie multimedialnej.  

Wystawa "Rzadkie Choroby są Częste" w  PKiN czynna będzie od 28 lutego do 6 marca 2014, w godz. 10:00-18:00 (wstęp wolny), następnie przeniesie się w inne miejsca Stolicy, po czym  wyruszy w Polskę.  

Podczas wystawy, można będzie wesprzeć Chorych, oddając głos poparcia dla Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich, poprzez specjalny czytnik, na którym wystarczy położyć dłoń.

Głosy poparcia dla Narodowego Planu, zbierane są także na stronie www.nadziejawgenach.pl.

Będziemy mieli przyjemność uczestniczyć w Konferencji i podziwiać wystawę multimedialną J Bardzo serdecznie dziękujemy za zaproszenie! Wszystkich gorąco zachęcamy i zapraszamy za Organizatorami! J 

Ponadto, aktywnie włączając się do obchodów naszego pierwszego devicowego Dnia Chorób Rzadkich, pomagamy Chorym i Ich Bliskim, zamieszczając informacje o zespole Devica w naszych okolicznościowych działaniach mediowych. Szczegóły wkrótce J    

ZAPRASZAMY  SERDECZNIE J  

Więcej informacji na stronach: 

http://www.dzienchorobrzadkich.pl/news.htm

http://www.nadziejawgenach.pl/dzien_chorob_rzadkich/#2014

http://www.pomagam.info/dzien-chorob-rzadkich-2014/

https://www.facebook.com/DevicPL 

ZESPÓŁ DEVICA NA LIŚCIE CHORÓB RZADKICH ORPHANET POLSKA!

ZESPÓŁ DEVICA ZNALAZŁ SIĘ NA WSTĘPNEJ LIŚCIE CHORÓB RZADKICH, TWORZONEJ DZIĘKI WSPÓŁPRACY Z ORPHANET POLSKA!

Z przyjemnością informujemy, że po podjęciu przez nas współpracy z Orphanet Polska w zeszłym roku (o czym więcej pisaliśmy tutaj), po umieszczeniu polskojęzycznych informacji na temat zespołu Devica, oznaczenia go "niebieską kropką" i rozpoczęciu publikowania historii Pacjentów, przyszedł czas na kolejny wielki krok dla devicowej społeczności - zespół Devica został wpisany na powstającą właśnie Listę Chorób Rzadkich! Obecnie jest pod pozycją 310. (która może ulec zmianie, gdyż lista jest bezustannie aktualizowana o nowe choroby). To nie jest jeszcze oficjalny wykaz, ale właśnie z niego, zespół Ekspertów pracujących nad utworzeniem Ogólnopolskiej Listy Chorób Rzadkich i Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich, będzie czerpał bazowe informacje.  

Jesteśmy dumni, że mogliśmy dołożyć własną "cegiełkę devicową" do tej "budowy" i właśnie dzięki nam, zwrócono uwagę na zespól Devica J

Dziękujemy serdecznie wszystkim Osobom, zaangażowanym w ten proces! Szczególnie gorąco i nieustająco - Pani Magdzie J  Państwa działania są dla nas niezwykle ważne, nawet na "wagę życia"! 

              

     Więcej informacji na stronie: http://www.nadziejawgenach.pl/lista_chorob_rzadkich/

MAMY 100 FANÓW NA FACEBOOKU! DZIĘKUJEMY!

BARDZO SERDECZNIE DZIĘKUJEMY WSZYSTKIM ZA 100 LAJKÓW, TAK DUŻO, W TAK KRÓTKIM CZASIE OD URUCHOMIENIA NASZEGO FACEBOOKOWEGO FANPAGE'A DEVIC.PL I ZA WASZĄ STAŁĄ OBECNOŚĆ NA NIM  J

 

Jest nam niezmiernie miło i czujemy ogromną radość i satysfakcję, że to, co robimy, jest Wam potrzebne i dla Was ważne. Że "pomaga Wam nasza pomoc". Że z nami jest Wam łatwiej i pewniej iść przez życie... 

Dziękujemy za wszystkie oznaki sympatii, ciepłe słowa, opinie i życzliwość J  Jesteśmy dla Was, ale bez Was by nas nie było. Bo zawsze "WYJĄTKOWYMI CZYNI NAS ZESPÓŁ PRZYJACIÓŁ, JAKICH MAMY A NIE ZESPÓŁ DEVICA, KTÓRY MAMY" J  Bądźmy więc razem, w coraz większym, devicowym zespole! J

Więcej na: https://www.facebook.com/DevicPL

DZIĘKUJEMY GORĄCO I ZAPRASZAMY J

KTO TO JEST DEVIC ?

ZAPRASZAMY GORĄCO NA ZOOM NMO !  

ZOOM NMO jest naszym nowym działem, zawierającym ciekawostki o zespole Devica (NMO) w przybliżeniu (ZOOM). Specjalnie dla Was przygotowaliśmy ponad 100 najważniejszych pytań i ponad 100 krótkich, przestępnych odpowiedzi, zamieszczonych na ponad 100 ZOOM-owych planszach!  

W ten łatwy, szybki i bezstresowy sposób, można dowiedzieć się wielu ciekawych i niespotykanych rzeczy, często bardzo pomocnych. Tylko u nas! Skorzystajcie z naszej wieloletniej wiedzy i praktyki.  

Gorąco polecamy i zapraszamy Wszystkich do odkrywania tajemnic Devica, razem z ZOOM-em NMO J 

Zaczynamy od "prawie" oczywistego pytania... "Prawie"... no... bo... właściwie... Kto to jest, ten Devic? 

ZAPRASZAMY NA ZOOM J

Opis planszy NMO ZOOM no.1 dla Czytelników obcojęzycznych:

Kto to jest Devic? Eugène Devic (1859-1930) to francuski neurolog z Lyonu. Od jego nazwiska pochodzi nazwa schorzenia, które wnikliwie badał, a nie odkrył. Autor aktualnych definicji: NMO i syndrom/zespół (późniejszy zespół Devica). Nigdy nie używał określenia: choroba, uznając je za ograniczające.