ŻYĆ Z DEVICIEM...

ARTYKUŁ W KWARTALNIKU NEUROPOZYTYWNI nr 01/2014 o zespole Devica ~ NMO ~ Neuromyelitis Optica ~ chorobie Devica ~ Devicu ~ czyt. "Deviku" ~ Living with "Devic"... ~ Living with NMO...

Zapraszamy serdecznie do lektury artykułu, który powstał dzięki uprzejmości Pani Izy Czarneckiej, Prezes Fundacji NeuroPozytywni (wspierającej osoby z chorobami demielinizacyjnymi) i Pani Agnieszki Fedorczyk, dziennikarki ww. Fundacji oraz Redakcji kwartalnika NeuroPozytywni. Pani Agnieszka przeprowadziła z nami szczegółową rozmowę na temat zespołu Devica, i wszystkiego, co wiąże się z tą, mało znaną, ciągle myloną z SM,  ale mimo to, coraz częściej diagnozowaną, chorobą, a o czym warto wiedzieć. Bardzo dziękujemy za  podjęcie tematu i umożliwienie nam podzielenia się z Czytelnikami informacjami i wieloletnim doświadczeniem.

Poniższy artykuł stanowi element  naszych działań, związanych z podnoszeniem świadomości społecznej na temat zespołu Devica ~ Neuromyelitis Optica ~ NMO lub inaczej ~ choroby Devica. 

Wraz z życzeniami dobrego zdrowia, dedykujemy go wszystkim Chorym i Ich Bliskim. 

Dodajmy, że przedmiotowy zespół Devica, czyli nazwa choroby, pochodząca od nazwiska jednego z jej pierwszych i wnikliwszych badaczy, francuskiego neurologa - Eugeniusza Devica (fr. Eugène Devic), wykorzystana w tytule artykułu w potocznym brzmieniu, została zapisana według polsko brzmiącej wymowy, a nie zasad pisowni. My preferujemy używanie nazwy oryginalnej, przez "c". 

Najnowszy numer kwartalnika NeuroPozytywni 1/2014 z artykułem "Żyć z Devikiem..."

 można nabyć również on-line na:

- stronie Fundacji NeuroPozytywni 

- aukcjach Allegro

Spis treści 

Więcej informacji w zakładce i zarazem artykule pt. Zespół Devica. Kompendium wiedzy oraz bezpośrednio u nas.

ZAPRASZAMY SERDECZNIE J

Ze względu na rosnące zainteresowanie Czytelników na całym świecie i ze wszystkich kontynentów (za co bardzo serdecznie Wam Wszystkim dziękujemy! J) oraz możliwą niewystarczającą wielkość druku dla Osób z problemami wzrokowymi, poniżej udostępniamy treść całego wywiadu pt. "Żyć z Devikiem", zamieszczonego w kwartalniku NeuroPozytywni nr 1/2014. Można skorzystać z tłumacza na naszej stronie (via.Google Translator) oraz z oprogramowania powiększającego druk lub po prostu powiększyć widok strony w przeglądarce internetowej. 
Prosimy jednocześnie - pamiętajcie, że "z Deviciem" w języku polskim, piszemy przez "c" a wymawiamy jako "k".

Żyć z 'Devikiem'..   ~   Living with 'Devic'...  ( Living with NMO... )

Choroba zaczyna się nagle, najczęściej w następstwie silnego stresu lub osłabienia, nierozpoznana i nieleczona może prowadzić do śmierci…

"Mam 10 lat. Pierwszy paraliż aż po szyję. Z gimnastyczki artystycznej zamienia mnie w „kłodę drewna”. W 4 godziny. „Czy ona przeżyje do rana? W ogóle przeżyje?” – głowią się lekarze. Kolejny rzut, niedowład, utrata wzroku częściowa, całkowita. Szpital. Szpital. Szpital. Determinacja lekarzy. Moja gigantyczna wola walki. Uczę się poruszać rękoma, stać, chodzić, rozpoznawać barwy. Od nowa i od nowa. Kilkadziesiąt razy. Ból. Łzy. I ogromna wiara w sukces."

Zespół Devica to rzadka przewlekła choroba neurologiczna. W Devicu (czytamy: dewiku) nadaktywne białka układu odpornościowego - limfocyty B - zamiast strzec organizmu przed infekcjami, atakują własne nerwy wzrokowe i nerwy rdzenia kręgowego. W wyniku ataku w obrębie mieliny i nerwów powstaje stan zapalny, później zanik (atrofia), w końcu martwica nerwów. „Jamki” martwicze są widoczne w obrazie MRI, a zmiany degeneracyjne - nieodwracalne. 

"Co za radość! Biegnę do kolegów, do szkoły! Nadrabiam lekcje, po dłuuuugich pobytach w szpitalu. Wracam tam. Walczę nieustannie z własnym ciałem. Ale nie z psychiką! Chłonę życie: ścigam się na rowerze, gram na pianinie, na flecie, tańczę, śpiewam w zespole, rysuję komiksy, maluję, piszę opowiadania, ćwiczę ukradkiem na WF-ie, bo mi nie mi wolno…  "

Objawy
Zwykle Devic zaczyna się nagle, najczęściej w następstwie silnego stresu lub osłabienia. Pojawiają się: obniżenie siły mięśni, mrowienia, drętwienia, niedowłady, pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych. Występują migreny, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, mdłości, wymioty, chroniczna czkawka, porażenie mięśni przepony, pęcherza moczowego, jelit i zwieraczy, dysfunkcje seksualne organiczne (w wyniku paraliżu nerwów i mięśni)  albo związane z psychiką. Z czasem rzuty stają się z coraz silniejsze, a poprawa jest niewielka lub żadna. Chorzy często tracą możliwość samodzielnego poruszania się oraz widzenia.  Choroba nierozpoznana i nieleczona może prowadzić do śmierci (dotyczy to nawet 30% chorych!) w ciągu pierwszych 5 lat od wystąpienia ciężkiego ataku zapalenia rdzenia kręgowego, powodującego niewydolność oddechową. Osoby z zespołem Devica, niekiedy cierpią też  na inne układowe choroby autoimmunologiczne, jak toczeń rumieniowaty układowy, miastenię, zespół Sjögrena‎ czy chorobę Behçeta.

"Zdaję na psychologię na Uniwersytecie Warszawskim. Nie wiedzą, że coś mi dolega. Że podczas wakacji, na ostatnim roku tracę wzrok - znowu. Wracam po wakacjach na uczelnię. Paraliż. Znów wracam. "

Diagnoza
Obowiązujące ustalenia medyczne dotyczące zespołu Devica, zawdzięczamy lekarzom z Mayo Clinic w USA. W 2006r., zaktualizowano listę kryteriów diagnostycznych dla zespołu Devica, uznając za kryterium bezwzględne: poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego i pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych, a za kryteria dodatkowe: obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 - NMO-IgG (AQP4-IgG) w surowicy krwi, występowanie charakterystycznych martwiczych „jamek” wzdłuż co najmniej trzech segmentów rdzenia kręgowego, brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, obraz MRI mózgu bez zmian demielinizacyjnych, typowych w SM.

Dziś wiadomo, że kryteria te, choć powszechnie stosowane, mogą nie być wyczerpujące. Do rozpoznawania powinno się włączyć także objawy występujące rzadko: drobne zmiany demielinizacyjne w mózgu (występują u 60% badanych) i w rdzeniu kręgowym, brak przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 - NMO-IgG (u ok. 30% chorych), możliwość wystąpienia prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (mogących występować u 15-30% chorych), występowanie izolowanych objawów np. tylko zapaleń nerwów wzrokowych, czy też obecność we krwi przeciwciał przeciwko jednemu z głównych białek wchodzących w skład mieliny, tj. mielinowemu białku oligodendrocytów, świadczących o atakach przeciwciał na składniki mieliny.

Podstawowe diagnostyczne to rezonans magnetyczny MRI, najczęściej rdzenia kręgowego i mózgu z nerwami wzrokowymi, badanie płynu mózgowo – rdzeniowego, badania krwi (na obecność przeciwciał NMO-IgG w surowicy). Do prawidłowej diagnostyki konieczne jest także przeprowadzenie dokładnych badań fizykalnych (oglądania, opukiwania i osłuchiwania przez lekarza) oraz wywiad kliniczny z chorym. Od roku 2006 zespół Devica jest coraz częściej rozpoznawany jako odrębna jednostka chorobowa (a nie złośliwy wariant SM).

"„Nie mam SM!” - upieram się jako 10-latka, i później, przez 16 lat, aż do prawidłowej diagnozy. „Dajcie mi dłuższą terapię sterydową! Nie tylko przy rzutach!!!” - błagam lekarzy. „Jakiś dziwny, ten Twój SM, Karolciu” – mówi  Pani Profesor Irena Hausmanowa-Petrusewicz, najlepszy polski neurolog. Ma rację. Ale i ja ją mam. Moja choroba jest rzeczywiście dziwna i podobna do SM, ale jest zupełnie innym schorzeniem, bardziej agresywnym i niezmiernie rzadkim. "

Leczenie
Zespół Devica należy do chorób rzadkich. Na świecie odnotowuje się u 1-9 osób na 100 tys. wszystkich zachorowań. Istniejące farmakoterapie, chociaż agresywne, mają charakter objawowy. Polegają na zahamowaniu patologicznej aktywności limfocytów B i wytworzenia przeciwciał podczas rzutu choroby za pomocą dużej dawki kortykosteroidów oraz innych silnych leków immunosupresyjnych, cytostatycznych lub zabiegów plazmaferez (oczyszczenia osocza krwi z agresywnych przeciwciał), rzadziej na leczeniu immunomodelującym (immunoglobulinami klasy IgG). Najnowsze farmakoterapie bazują na podawaniu przeciwciał monoklonalnych.

Ważna jest rehabilitacja ruchowa i neurologiczna oraz fizjoterapia, które pozwalają zwolnić narastającą niepełnosprawność. Rehabilitacja wzrokowa ułatwia adaptację w ograniczonych możliwościach widzenia. Duże znaczenie ma wsparcie psychologiczne i społeczne. W Polsce nie ma systemowego planu leczenia chorób rzadkich ani katalogu takich chorób. Pacjenci mają utrudniony dostęp do najnowszych światowych terapii, badań klinicznych, a także uzyskania zniżek na zakup leków starszej generacji, dostępnych wyłącznie w odrębnych (tj. „niedevicowych”) wskazaniach medycznych (np. w nowotworach, po przeszczepach).

"Na Devica choruję już prawie 30 lat, najdłużej w Polsce, mam jeden z najdłuższych staży na świecie. Dzisiaj - mam niedużą, ale bardzo kochającą się rodzinę. Pracę, która jest moją pasją. Jestem psychologiem. Pomagam, dodaję siły innym. Działam. Mój cel: powołanie stowarzyszenia osób chorych na zespół Devica. Objęcie tej choroby systemowym, Narodowym Planem dla Chorób Rzadkich. Zawalczmy o prawa pacjenckie! Razem! Dołączcie!" 

Karoliny wysłuchała

Agnieszka Fedorczyk

Informacje dotyczące artykułu pochodzą z artykułu Karoliny Paulo „Zespół Devica. Kompendium wiedzy.”

www.paulo.pl/publikacje/zespol-devica-kompendium-wiedzy.html

Więcej:

- www.devic.pl (także na www.zespol-devica.blogspot.com)

- https://www.facebook.com/groups/zespol.devica/ - Grupa Wsparcia na FB „Zespół Devica”

- https:// www.facebook.com/DevicPL - fanpage „Devic.pl”

- www. paulo.pl/publikacje/zespol-devica-kompendium-wiedzy.html

KAROLINA PAULO

Prowadzi grupę wsparcia i stronę fanowską na Facebooku. Współpracuje, jako jedyna Polka, z The Guthy-Jakson Charitable Foundation oraz z The Transverse Myelitis Assocation, skąd pozyskuje najnowsze informacje o chorobie, jest także aktywna na Orphanet Polska – międzynarodowym portalu, na którym umieszczane są informacje o chorobach rzadkich. Celem stowarzyszenia, które właśnie tworzy się z inicjatywy Karoliny, jest udzielanie pomocy oraz informacji innym chorym na zespół Devica oraz ich rodzinom.

JUSTYNA O.

HISTORIE CHORYCH NA ZESPÓŁ DEVICA ~ CHOROBĘ DEVICA ~ NMO ~ NEUROMYELITIS OPTICA / STORIES OF PATIENTS WITH NMO

Niedługo skończę 34 lata, a choruję już 5 rok. Ostatnio jestem bardzo słaba. W lutym 2014 miałam 11. rzut. W 2010 zdiagnozowano moją chorobę. Leczę się w Szpitalu Klinicznym im. Barlickiego w Łodzi, u prof. Selmaja. Biorę tylko Azathioprinę i w czasie rzutu Solu-Medrol. Na plazmaferezy nie zamierzam się zgodzić, to dla mnie zbyt dużo. Może na Immunoglobuliny - IgG…

Mam wspaniałą, kochającą rodzinę – męża i dwójkę dzieci. A propos dzieci... Jak Bartuś miał 4 lata, zaczęła się moja "przygoda" z zespołem Devica. Wtedy Bóg zamknął przede mną wiele drzwi, ale otworzył o wiele więcej innych… :)

Początkowo lekarze myśleli, że to SM lub nowotwór, ale je wykluczyli. Po roku mojej choroby, jak jeszcze sama chodziłam, w momencie, kiedy zaczynał się rzut - zdecydowaliśmy się z mężem na drugie dziecko. Nie konsultowaliśmy naszej decyzji z lekarzami, to była decyzja podjęta jednego wieczoru. Po długiej modlitwie, zawierzyliśmy nasze życie i wszystko - Bogu. Nie wiedzieliśmy wtedy, co nas czeka, ale wiedzieliśmy jedno - wszystko dobrze się skończy. 

W 2. miesiącu ciąży miałam takie nudności, że całkiem przestałam jeść, wymiotowałam. Wtedy choroba złożyła mnie całkiem do łóżka. Leżałam 3 miesiące, jak „roślinka”, ale dziecko rozwijało się prawidłowo. Byliśmy z mężem i moją siostrą (oni się mną wtedy opiekowali 24 godziny na dobę, co było konieczne), zupełnie spokojni i nawet była w nas radość. 

Lekarze nie chcieli mi nic podać, żadnego leku, konsultowali z prof. z Kliniki w Ameryce, co robić? Moje życie było zagrożone, bo mam podczas rzutów duże problemy z oddychaniem. Czekali cały tydzień na moją decyzję - że zgodzę się na usunięcie ciąży!!! To było wykluczone - najlepszy lekarz na świecie się mną opiekował! Bóg, dla którego nie ma rzeczy niemożliwych! 

Podali mi w końcu Solu - Medrol i ku zdziwieniu wszystkich, nic się dziecku nie stało, nie poroniłam. Zaczęłam nawet z powrotem chodzić - przy balkoniku, ale jednak… Mało tego, Bóg wysłuchał moich próśb i urodziłam siłami natury, ledwo zdążając do szpitala na czas :)

Dziś Marysia ma 3 lata, a Bartuś – 9. Są wspaniałymi, zdrowymi dziećmi. Po porodzie miałam lekkie rzuty, a mój Devic z czasem się wyciszył. Niestety, po niewłaściwej rehabilitacji, zaczęły się rzuty co miesiąc …i znów mam problemy z poruszaniem się. Serce ściska widok, jak dzieci chcą pomagać mi wchodzić po schodach… Ale z drugiej strony – tak dużo rozumieją, tyle jest w Nich szczerej radości, wrażliwości  i troski, że nie przestaję się uśmiechać… Nie ma na świecie nic piękniejszego, niż widok moich dzieci i męża :) Dla nich wstaję co rano z łóżka i walczę z Deviciem.  Mam dla kogo. I wierzę, że z pomocą Boga, uda mi się wygrać… Właściwie, to już zwyciężyłam… :)

Justyna

NIEŁATWO BYĆ PŁATKIEM ŚNIEGU...

...CZYLI JAK ŻYĆ Z CHOROBĄ TAK RZADKĄ, ŻE JEJ (FORMALNIE) NIE MA W POLSCE?     ~  artykuł o zespole Devica NMO  ~ 

W drogę. Wycieraczki zbierają płatki śniegu z szyb, ledwie nadążając. Wokół biało. Droga się wlecze. Ale jedziemy. Piękną, nową autostradą, łączącą Warszawę z Łodzią. Zabawne, myślę: każdy malutki płatek śniegu jest inny, choć są ich tysiące. Ale sam nic nie znaczy. Dopiero ze swymi braćmi, tworzy niesamowitą całość – bajkowy, zimowy krajobraz. Prawie z niczego. To tak, jak ludzie, dotknięci rzadkimi chorobami. Mają swój unikalny „wzór”, a każdy chory, to niepowtarzalny płatek śniegu. W pojedynkę niewiele zdziała, dopiero w grupie, w zespole…

Zapraszamy gorąco do lektury artykułu, napisanego przez nas dla łódzkiego portalu internetowego Obiektywna Łódź, gościnnie na nim zamieszczonego w Dniu Chorób Rzadkich, 28 lutego. Dziękujemy serdecznie Pani Paulinie i całemu Zespołowi Portalu! 

Artykuł jest jednym z elementów naszej kampanii informacyjnej o zespole Devica, związanej z Międzynarodowym Dniem Chorób Rzadkich 2014. Dedykujemy go wszystkim Osobom, dotkniętym rzadkimi schorzeniami, niepowtarzalnymi, jak tytułowy płatek śniegu. W szczególności - Chorym na zespół Devica i Ich Bliskim. 

Więcej na: http://www.obiektywnalodz.pl/nielatwo-byc-platkiem-sniegu/